Syndroom of ziekte - stofwisselingsstoornissen - ziekte van lafora; lafora body disease (LBD)

5 belangrijke vragen over Syndroom of ziekte - stofwisselingsstoornissen - ziekte van lafora; lafora body disease (LBD)

Wat zijn de beginleeftijd en erfelijkheid van de ziekte van Lafora?

Klachten beginnen meestal tussen 8 en 18 jaar (gemiddeld ±13 jaar) en de aandoening heeft een autosomal recessieve overerving.

Wat zijn de klinische kenmerken van de ziekte van Lafora?

De aandoening begint met verschillende vormen van epileptische aanvallen, gevolgd door progressieve cognitieve achteruitgang, motorische achteruitgang en gedrags- en stemmingsproblemen.

Welke soorten epileptische aanvallen komen voor bij de ziekte van Lafora?

Er zijn zeer variabele aanvalstypen, zoals myoclonieën, occipitale aanvallen, absences, tonisch-clonische aanvallen en status epilepticus.
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Sailabus

Hoe wordt epilepsie behandeld bij de ziekte van Lafora?

Epilepsie wordt onderdrukt met anti-epileptica zoals valproïnezuur, clonazepam, levetiracetam en zonisamide; middelen die myoclonieën verergeren worden vermeden.

Wat is de prognose voor patiënten met de ziekte van Lafora?

De prognose is zeer ongunstig: snelle progressie en de meeste patiënten overlijden binnen enkele jaren na diagnose, vaak door status epilepticus of complicaties zoals longontsteking.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo